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東京都品川区東品川4-12-8
品川シーサイドイーストタワー1F
TEL：03-3471-1013
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本症候群は、先天性の眼球運動障害（内転あるいは外転障害あるいは両者の障害）をきたす疾患で、多くは片眼（左側が約60％、右側が約20％）にみられるが、ときに両眼性（約20％）にみられることもある。以下の三つのタイプに分類される。男女の発症率は2：3である。
I型：片方の目が外転できず、内転は制限される。内転するとき眼球が陥凹し、眼瞼幅が狭くなって眼瞼下垂様になる。上・下方偏位を伴うことも多い。最も多く認められ（Duane症候群の約85％を占める）、目を内転させる時に、内直筋と外直筋の両者が同時に働いてしまうため、眼球が後退して陥凹する。
II型：片方の目の内転が不能、外転は制限されて、外斜視になる。
III型：片方の目の内転と外転が共に制限される。
この3種類以外のパターンを示すものもある。
上記の斜視以外にも、弱視、屈折異常、虹彩形成異常、乳頭異常、白内障、異色症、空涙、小眼球症、頭位異常、両眼視不能などを伴うことがある。
いずれも、内直筋と外直筋の異常な支配神経（動眼神経の異常神経支配や非神経支配による線維化）が原因とされる。実際、外転神経核の無形成と動眼神経下方枝による内直筋と外直筋への神経支配が認められる。妊娠8週頃の催奇形による脳幹障害と考える説もある。
散発性で遺伝性が無いことが多いが、約10％は家族性に発生して、合併症（聴力障害、脳神経麻痺など）を有することが多い。
異常な頭位をとる斜視（Duane症候群は1％を占める）のみられる場合は、眼位を矯正する斜視手術を行うことがある。正面を向いているときに、目の位置がまっすぐであれば、原則として手術はされず、内転時の眼球後退、瞼裂狭小、眼球の上下偏位が著明なときのみ手術が行われる。 |
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