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東京都品川区東品川4-12-8
品川シーサイドイーストタワー1F
TEL:03-3471-1013
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本症候群は外眼筋麻痺・小脳失調・深部反射の低下ないし消失を主徴とする。末梢神経(脳神経を含む)あるいは脳幹や小脳を侵し、ギラン・バレー症候群の亜型(ギラン・バレー症候群の約5%を占める)と考えられている。年齢及び性別による発症に差は認められない。
呼吸器系あるいは消化器系などの感染に引き続いて発症することが多く、急性期をすぎると予後良好な経過をとることが多い。
髄液検査で蛋白細胞解離(細胞数が正常であるが蛋白の上昇をみる)を認め、外眼筋麻痺に特異的に関連して上昇するガングリオシドGQ1bに対する血中IgG抗体の上昇(急性期では90%以上が陽性)が認められる。
治療は予後良好であることから、自然軽快を待つ場合も多い。これ以外には、プラズマフェレーシスや免疫グロブリン大量静注も有効とされる。 |
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