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東京都品川区東品川4-12-8
品川シーサイドイーストタワー1F
TEL：03-3471-1013
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本症候群は眼瞼痙攣と口・下顎・頚の付随意運動を呈する症候群である。
眼輪筋、皺鼻筋、鼻根筋の収縮で特有のしかめ面顔貌を呈し、瞬目増加も認められる。この他に、眼脂、羞明、流涙などを伴うことがある。
口すぼめ、口角の後退、舌突出、顔面下部、顎、頚の不随意運動が認められる。これらの運動の多くは眼瞼痙攣と連動しているが特徴である。就寝時には症状は消失する。
一方のみの症状を呈する場合でも不全型とみなす場合もある。また、本症候群を本態性眼瞼攣縮と同義とみなし、眼瞼痙攣が一時的で、その付随症状として顔面筋や顎・頚部の筋の異常運動を呈するとの見解もある。
最近では続発性あるいは症候性（大脳疾患や重症筋無力症，顔面神経麻痺後の合併症など）に同様な症状を認められることもあり、これらを含めて本症候群と呼称されている。
特発性の場合、男性よりも女性に多く（1：2）、30-70歳代の幅広い年齢層で発症する。これに対して、薬剤性によるものではそれよりも若年層に認められるが、薬剤の使用期間については一定ではない。
本症は大脳基底核および脳幹の機能異常が関与していると考えられている。中枢からの下行線維の中断による脳幹や顔面神経核の興奮性の増強、大脳基底核からの刺激伝達障害による脳幹インターニューロンの過活動性などの発症機序が提唱されている。
治療に関しては、薬剤性の場合は起因薬剤の減量・中止が必要である。
眼瞼痙攣に対しては、ボツリヌスA毒素を局所注射する。薬物治療（トリヘキシフェニディル、ベンゾトロピン、ジアゼパム、クロナゼパム、バクロフェン、カルバマゼピン、レボドパ、ブロモクリプチン、アマンタジンなど）やボツリヌスに抵抗する場合には、眼輪筋切除も考慮される。 |
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